Qu’entend-on par
lipodystrophie ?

Présentation des lipodystrophies

Les patients atteints de lipodystrophie ont moins de graisse — certains y voient une bonne chose. Or, si vous avez trop peu de graisse sous-cutanée, cela peut vous rendre très malade. Nous avons besoin d’une certaine quantité de graisse corporelle. Pourquoi ? Parce que notre graisse, répartie de façon uniforme dans le corps, a des fonctions importantes qui nous permettent de mener une vie saine. Les lipodystrophies se caractérisent par l’absence partielle ou totale de tissu adipeux. Il existe quatre sous-types principaux — les lipodystrophies généralisées congénitales, les lipodystrophies généralisées acquises, les lipodystrophies partielles acquises et les lipodystrophies partielles familiales - Certaines de ces lipodystrophies ont des marqueurs génétiques et des causes définis.  Pour les formes familiales (ou congénitales), les tests génétiques peuvent aider à diagnostiquer la maladie.

Le tissu adipeux

Le tissu adipeux est présent à l’état normal dans de nombreuses parties du corps, y compris sous la peau et autour des organes internes. Il stocke les graisses, source d’énergie et sert également de réserve.

En perdant la graisse sous cutanée, les patients atteints de lipodystrophie perdent une grande partie de leur capacité de stockage d’énergie. Une fois que la capacité résiduelle de stockage est dépassée, l’énergie excédentaire est stockée dans d’autres organes tels que le foie, la rate et les muscles. Les personnes atteintes de lipodystrophie partielle familiale, par exemple, présentent une perte de tissu adipeux dans les bras, les jambes et les hanches, ce qui donne à ces parties du corps un aspect très musclé. La graisse qui ne peut être stockée dans les membres s’accumule alors dans les zones du corps présentant encore du tissu adipeux comme au niveau du cou et du visage. Cette répartition anormale de la graisse peut commencer à tout âge, de l’enfance à l’âge adulte.

Fonction de la leptine

Les cellules adipeuses produisent certaines hormones. L’une d’entre elles est la leptine. La leptine joue un rôle déterminant dans l’équilibre énergétique, mais également en raison de son action sur l’insuline et sur le métabolisme des graisses et du sucre. Elle sert en outre de signal important sur l’état des réserves énergétiques de l’organisme, nous indiquant quand nous sommes rassasiés et n’avons pas besoin de manger davantage. Chez les patients atteints de lipodystrophie, la leptine peut être absente ou considérablement réduite, de sorte que tous ces processus qui se déroulent dans notre corps ne sont pas correctement régulés. Ce déficit en leptine entraîne une sensation de faim extrême chez les patients atteints de lipodystrophie sans possibilité de prendre du poids et de stocker correctement les excédents d’énergie sous la peau.