Traitement
Les syndromes lipodystrophiques sont des maladies pouvant affecter le pronostic vital, hétérogènes dans leur présentation et présentant de nombreuses comorbidités avec des complications métaboliques. Les lipodystrophies sont actuellement incurables.
Traitement
Les lipodystrophies sont actuellement incurables et il n’existe aucun traitement permettant de régénérer le tissu adipeux. Les traitements actuels visent à prévenir ou du moins à traiter les complications métaboliques des syndromes lipodystrophiques. Des recommandations1 ont été publiées sur le diagnostic et la prise en charge des syndromes lipodystrophiques. Les informations suivantes pour la prise en charge de ces syndromes sont fondées sur ces recommandations :
Mesures diététiques
Actuellement, les études sur des régimes spécifiques chez des patients atteints de lipodystrophie font défaut et les recommandations reposent sur l’expérience clinique et les expertises dans ce domaine. La plupart des patients doivent suivre un régime avec une composition équilibrée en nutriments. Les régimes hypocaloriques améliorent les anomalies métaboliques et peuvent convenir à l’adulte.
Des régimes à faible teneur en matières grasses doivent être utilisés dans les cas de pancréatite aiguë induite par une chylomicronémie. Les mesures diététiques devraient inclure 50 à 60 % de glucides, 20 à 30 % de matières grasses et environ 20 % de protéines, avec restriction des sucres simples, et de préférence des glucides complexes riches en fibres. La sensation de faim insatiable ainsi que l'hyperphagie étant provoquées par un déficit en leptine, la surveillance des complications métaboliques reposant sur des mesures diététiques de restriction énergétique constitue un véritable défi. Par conséquent, les restrictions alimentaires doivent toujours être prises en relation avec les exigences de croissance chez les enfants et d’autres besoins spécifiques chez les adultes.
Exercice physique
La plupart des patients atteints de lipodystrophie partielle ou généralisée doivent pratiquer une activité physique spécifique en fonction de leurs comorbidités.
Comme les patients sont prédisposés à développer une cardiomyopathie, il convient d’éviter les exercices intenses. En outre, chez les patients atteints du sous-type de lipodystrophie généralisée congénitale présentant des lésions osseuses lytiques, les sports de contact doivent être évités.
Analogue recombinant de la leptine
Un traitement par analogue recombinant de la leptine peut être envisagé afin de prévenir un déficit en leptine liée à la lipodystrophie.
Traitement des complications métaboliques
Diabète
La metformine est un traitement de première intention du diabète et de l’insulino-résistance. L’insuline est efficace contre l’hyperglycémie. Chez certains patients, des préparations concentrées et des doses élevées d’insuline peuvent être nécessaires.
Dyslipidémie
Les statines peuvent être utilisées en relation avec des modifications du mode de vie. Les fibrates et/ou les acides gras à longue chaîne doivent être utilisés pour des triglycéridémies supérieures à 500 mg/dl et peuvent être envisagés pour des triglycéridémies supérieures à 200 mg/dl.
Hypertension
Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) ou les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine (ARA) sont des traitements recommandés en première intention dans l’hypertension chez les patients diabétiques.
Traitement par chirurgie esthétique
Les patients doivent faire l’objet d’une évaluation quant à la détresse qu’ils présentent et qui est liée à la lipodystrophie. Ils doivent être orientés, si nécessaire, vers des professionnels de la santé mentale et/ou des chirurgiens plasticiens.
Références:
1 Brown R et al. (2016): The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 101: 4500 – 4511